La Retinopatia del Neonato Prematuro o Fibroplasia retrolentale è un disordine oculare bilaterale con vascolarizzazione retinica anomala tipica dei prematuri, soprattutto dei soggetti col peso più basso alla nascita, con conseguenze che variano dalla capacità visiva normale alla cecità.
Poiché i vasi retinici interni iniziano a svilupparsi intorno alla metà della gravidanza e vascolarizzano completamente la retina intorno al termine della gravidanza, il loro accrescimento è incompleto nei prematuri. La retinopatia della prematurità (Retinopathy of the Prematurity, ROP) si verifica se i vasi continuano a svilupparsi in modo anomalo. La sensibilità alla ROP varia ma è in correlazione con la porzione di retina che rimane non vascolarizzata alla nascita.
Più dell’80% dei bambini che pesa < 1 kg alla nascita sviluppa una ROP. La percentuale è maggiore quando sussistono numerose complicanze cliniche. La somministrazione di una quantità eccessiva di O2 (soprattutto se prolungata) innalza il rischio di ROP ma la soglia di sicurezza del tasso o della durata di una PaO2 elevata non è conosciuta.
Si forma un’anormale cresta di tessuto tra la retina centrale vascolarizzata e la retina periferica non vascolarizzata. Nelle forme gravi di retinopatia, questa neovascolarizzazione invade il vitreo e qualche volta si ostruisce l’intero tessuto vascolare dell’occhio (malattia “plus”). Lo sviluppo vascolare anomalo spesso regredisce spontaneamente ma in circa il 4% dei nati vivi di peso < 1 kg alla nascita progredisce fino a determinare un distacco retinico e una perdita della vista in 2-12 mesi dopo il parto. I bambini con una retinopatia guarita hanno un rischio più elevato di miopia, di strabismo e di ambliopia. Alcuni bambini con una moderata ROP guarita conservano lesioni cicatriziali (p. es., trascinamento dei vasi o delle pieghe retiniche) ma senza iniziale distacco retinico e sono a rischio di distacchi retinici più avanti nella vita.
Diagnosi
Viene effettuata mediante esame oftalmoscopico. Poiché ROP gravi sono rare nei bambini di peso > 1500 g alla nascita, opportunamente trattati, è necessario considerare diagnosi alternative (p. es., retinopatia essudativa familiare, malattia di Norrie).
La prevenzione delle nascite pretermine è la migliore prevenzione della ROP .L’uso dell’ossigeno deve essere utilizzato esclusivamente in quantità sufficiente a impedire un’ipossia. L’uso profilattico di vitamina E (antiossidante) e la limitata esposizione alla luce (pro-ossidante) sono argomenti in corso di studio. Una prevenzione ottimale della ROP rimane il punto centrale di indagini intensive in ogni parte del mondo.
Terapia
Nella retinopatia grave, la Crioterapia e la laserterapia sono le migliori armi per eliminare la retina periferica non vascolarizzata e possono dimezzare l’incidenza di pieghe retiniche o di distacchi. Quindi, gli occhi dei bambini ad alto rischio devono essere esaminati entro 4-6 sett. dalla nascita. La vascolarizzazione retinica deve essere seguita attentamente a intervalli di 1-2 sett. finche i vasi siano giunti a sufficiente maturazione senza arrivare ai presupposti per la crioterapia o la laserterapia. Se si verifica durante l’infanzia un distacco della retina, si deve prendere in considerazione un intervento di cerchiaggio o una vitrectomia con asportazione del cristallino, ma queste procedure sono tentativi estremi, con scarsi benefici.
I pazienti con cicatrici residue da retinopatia della prematurità devono essere visitati almeno una volta all’anno; le cicatrici e le lesioni retiniche che possono portare più avanti a un distacco della retina si possono curare efficacemente se individuate prima del peggioramento. Anche glaucoma e cataratte possono verificarsi, raramente, in questi pazienti e richiedono un trattamento per conservare la capacità visiva. La cura dell’ambliopia e delle anomalie di rifrazione durante il primo anno miglioreranno la visione. I bambini che presentano un totale distacco di retina devono essere tenuti sotto controllo per la possibilità di un glaucoma secondario e di uno scarso accrescimento oculare e sottoposti a un programma di interventi per il miglioramento della vista.