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Alterazioni Congenite Vascolari del Neonato « dott. Mario Pacella

Alterazioni Congenite Vascolari del Neonato

Emangiomi

Gli emangioni dell’infanzia vengono spesso definiti emangiomi “a fragola”. Le lesioni riguardano una percentuale compresa tra l’1,1% ed il 2,6% dei neo-
nati. Alla nascita le lesioni possono non essere clinicamente evidenti, oppure possono apparire come chiazze di cute pallida. I bambini possono sviluppare emangiomi in un qualsiasi periodo nel corso dei primi mesi di vita; ad un anno di età emangiomi sono presenti nel 10% dei bambini.

Dopo l’infanzia gli emangiomi tendono ad andare incontro ad involuzione ed a scomparire; il 50% degli emangiomi si risolve entro i 5 anni di età, il 70% entro i 7 anni di età, ed il 90% entro i 10 anni di età.
Dopo la loro risoluzione gli emangiomi possono lasciare un’atrofia residua, teleangectasie, ipopigmentazione o cicatrici. Un trattamento delle lesioni condotto durante il primo anno di vita, mediante laser pulsato, può accelerare la scomparsa degli emangiomi prima del raggiungimento dell’età scolare. L’unico studio randomizzato e controllato condotto sull’argomento, con valutazione “cieca” dei risultati, non è peraltro riuscito a dimostrare alcun effetto estetico positivo nel lungo periodo derivante da questo tipo di intervento. Angiomi del neonato che comprimono l’occhio, le vie aeree o altri organi vitali devono essere valutati con urgenza da uno specialista. Queste lesioni rispondono in genere ad un trattamento di 6-12 settimane con prednisone.
Emangiomi sacrali possono essere associati ad una sindrome del “midollo ancorato” o a deficit neurologici.Emangiomi profondi necessitano di una valutazione delle strutture interessate, nonché un esame obiettivo completo del neonato. L’osservazione di emangiomi cutanei multipli deve far sospettare la presenza di emangiomi anche a livello epatico o del tratto gastrointestinale; tali lesioni possono causare ostruzioni o emorragie.

Bibliografia essenziale:

Drolet BA, Esterly NB, Frieden IJ. Hemangiomas in chil-dren. N Engl J Med. 1999;341(3):173-181.
Smolinski KN, Yan AC. Hemangiomas of infancy: clinical and biological characteristics. Clin Pediatr (Phila). 2005;44(9):747-766.
Batta K, Goodyear HM, Moss C, Williams HC, Hiller L, Waters R. Randomised controlled study of early pulsed dye la-ser treatment of uncomplicated childhood haemangiomas: re-sults of a 1-year analysis. Lancet. 2002;360(9332):521-527.
Sadan N, Wolach B. Treatment of hemangiomas of infants with high doses of prednisone. J Pediatr. 1996;128(1):141-146.
Goldberg NS, Hebert AA, Esterly NB. Sacral hemangio-mas and multiple congenital abnormalities. Arch Dermatol. 1986;122(6):684-687.

 

 

 

Nevus Flammeus


Il nevus flammeus è una alterazione congenita cutanea di tipo vascolare riscontrabile nello 0,3% dei neonati.
Le lesioni sono di tipo appiattito, presentano un colorito variabile da rosso a porpora, e sono evidenti fin dalla nascita. Differentemente dagli emangiomi, queste lesioni non tendono a scomparire con il passare del
tempo, ma possono bensì assumere un colorito più scuro. Le lesioni possono anche sviluppare varicosità, noduli o
granulomi. Il nevus flammeus non richiede alcun trat-tamento. La tempistica ottimale del trattamento con laser, riservato a nevi ampi e anti-estetici, è prima dell’anno di età. In uno studio condotto sull’argomento, 5 sessioni di terapia con dye-laser pulsato hanno

ottenuto una diminuzione del 63% delle dimensioni delle lesioni; l’ulteriore prosecuzione del trattamento è risultata invece associata ad una diminuzione meno si-gnificativa (18%) delle dimensioni. Intervalli di 2 settimane tra un trattamento e l’altro sembrano essere altrettanto efficaci e ben tollerati rispetto ad intervalli più lunghi.

Quando si sviluppa nel territorio di distribuzione della branca oftalmica del nervo trigemino il nevus flammeus si può associare a glaucoma ipsilaterale. Il glaucoma può manifestarsi da solo o può far parte della sindrome di Sturge-Weber, presente nel 5-8% dei pazienti con nevus flammeus oftalmico. La sindrome è classicamente definita dalla triade costituita da glaucoma, convulsioni e nevus flammeus, e può comprendere angiomi localizzati a livello cerebrale e delle meningi. I pazienti con sindrome di Sturge-Weber sono esposti ad un rischio più elevato di ritardo mentale e di emiplegia.

Nevo semplice

Il nevo semplice è una alterazione congenita vascolare della cute che riguarda il 33% dei neonati. Queste le-sioni cutanee appiattite, di color salmone, sono attribui
bili a teleangectasie del derma. Le lesioni si possono sviluppare in prossimità degli occhi, a livello del cuoio capelluto e del collo; le lesioni vanno incontro a sbianca-mento quando vengono sottoposte a pressione. Differen-temente dalle lesioni da nevus flammeus, che sono solita-mente monolaterali, i nevi semplici si sviluppano spesso ad entrambi i lati del volto, secondo un pattern simmetrico. Si tratta di lesioni benigne, senza significato clinico. Il 40% dei nevi semplici scompare nel periodo neo-natale, e la maggior parte entro i 18 mesi di età.

Bibliografia essenziale

Jacobs AH, Cahn RL. Birthmarks. Pediatr Ann. 1976;5(12):743-758
Nguyen CM, Yohn JJ, Huff C, Weston WL, Morelli JG. Facial port wine stains in childhood: prediction of the rate of improvement as a function of the age of the patient, size and lo-cation of the port wine stain and the number of treatments with the pulsed dye (585 nm) laser. Br J Dermatol. 1998;138(5):821-825.
Tomson N, Lim SP, Abdullah A, Lanigan SW. The treat-ment of port-wine stains with the pulsed-dye laser at 2-week and 6-week intervals: a comparative study. Br J Dermatol. 2006;154(4):676-679.
Kramer U, Kahana E, Shorer Z, Ben-Zeev B. Outcome of infants with unilateral Sturge-Weber syndrome and early on-set seizures. Dev Med Child Neurol. 2000;42(11):756-759.