La malattia di Kawasaki è una vasculite multisistemica che colpisce prevalentemente bambini sotto i 5 anni (soprattutto sotto i 2 anni). L’eziologia è ignota, tuttavia le caratteristiche epidemiologiche e cliniche suggeriscono la responsabilità di un agente infettivo. La forma classica comprende 3 fasi:
- 1 la fase acuta, dura dai 7 ai 10 giorni ed è caratterizzata da 6 sintomi o segni fondamentali: febbre elevata per 5 o più giorni; congiuntivite bulbare non essudativa; alterazioni delle labbra e della mucosa orale (eritema, fissurazione delle labbra, lingua a fragola, faringite); esantema polimorfo eritematoso generalizzato; alterazioni delle mani e dei piedi (eritema ed edema indurativo palmare e plantare); linfoadenomegalia cervicale. In questa fase possono verificarsi anche piuria, artrite, sintomi gastrointestinali, meningite asettica, miocardite, pericardite, endocardite con interessamento valvolare.
- 2 la fase subacuta, dura fino alla 4° settimana ed è caratterizzata dalla progressiva scomparsa della febbre e della maggior parte dei sintomi; è associata a desquamazione periungueale, palmare e plantare, trombocitosi, sviluppo di aneurismi coronarici.
- 3 la fase di convalescenza, quando la VES torna normale (6-8 settimane dopo l’insorgenza della malattia).
La diagnosi è essenzialmente clinica, utilizzando come criteri la febbre elevata della durata di 5 o più giorni + almeno 4 tra le manifestazioni cliniche di accompagnamento (congiuntivite, mucosità, rash cutaneo, alterazioni di mani e piedi, linfoadenomegalia); oppure febbre + aneurisma coronario insieme a tre degli altri criteri.
L’importanza della malattia di Kawasaki è legata al fatto che circa il 25% dei pazienti non trattati sviluppa sequele cardiovascolari, soprattutto a carico delle coronarie, con possibili aneurismi, trombosi, stenosi, infarto miocardio e morte improvvisa.
La terapia si basa essenzialmente sulla somministrazione il più precoce possibile di Immunoglobuline endovena ad alte dosi + Acido acetilsalicilico.