Tra le malformazioni cistiche delle vie biliari, è la classica «cisti del coledoco» che viene più spesso riscontrata nel bambino. Si tratta di un’anomalia poco frequente che esiste prima della nascita dato che sono sempre più numerosi i casi individuati nel corso dei controlli ecografici eseguiti in gravidanza.
Sono state proposte diverse classificazioni morfologiche in funzione delle dimensioni e dell’estensione della dilatazione delle vie biliari. Le ripercussioni intraepatiche sono variabili, oscillando tra da una condizione quasi normale delle vie biliari intraepatiche, alla loro dilatazione diffusa o localizzata, compresa la possibilità dello sviluppo precoce di una cirrosi biliare primitiva, in particolare nel lattante.
Il meccanismo dell’anomalia riposa verosimilmente su una malformazione dello sbocco comune in duodeno delle vie biliari e pancreatiche, che è all’origine dell’erosione della mucosa biliare a causa del reflusso di succo pancreatico a questo livello. Tra le possibili complicazioni vi è soprattutto il rischio di degenerazione neoplastica secondaria; la maggior parte di queste osservazioni è stata a carico di adulti, anche in coloro che erano stati operati molti anni prima per una cisti del coledoco.
Il trattamento si basa sull’exeresi completa di tutte le strutture biliari extraepatiche; il ripristino della continuità bilio-digestiva viene garantito mediante un’anastomosi digiunale, ad Y, sul duodeno.